肺朗格汉斯细胞组织细胞增加症的影像学特性

肺朗格汉斯细胞组织细胞增加症（PLCH）是一组病因不明，以朗格汉斯细胞在一个或多个器官增生、浸润为特性的疾病。嗜酸性粒细胞肉芽肿和组织细胞增加症X是描画儿童PLCH的局灶性病变的旧称。Letterer-Siwe病、Hand-Schüller-Christian病和Hashimoto-Pritzker综合症都属于全身性的朗格汉斯细胞组织细胞增生综合症，好发于儿童。

PLCH能够单独呈现或作为全身性疾病的一部分。在成人中，PLCH是最常见的原发性肺组织细胞病，最常见于肺，并且通常只累及肺。此病简直完整发作于20-40岁的吸烟患者，通常以为发病机理与对香烟烟雾中抗原的异常免疫反响有关。儿童PLCH极为稀有，通常是全身性疾病的一部分，与吸烟无关。成人PLCH朗格汉斯细胞的浸润普通是反响性，但无肿瘤性，而儿童PLCH更具克隆性，易构成肿瘤。

高达1/4的PLCH患者无临床病症，有病症的患者临床表示为呼吸艰难、无诱因咳嗽、乏力、发热、体重减轻、咯血、盗汗。肺功用检查能够是正常的、阻塞性、限制性或混合型肺气肿，这决于PLCH的持续时间和严重水平及能否兼并肺气肿或大气道疾病。

病变肺组织切片HE染色显现浸润的朗格汉斯细胞具有典型复杂的核形态特征以及层叠或沟状的核膜。朗格汉斯细胞还具有特殊的五层包裹体（Birbeck颗粒）。免疫组织化学染色显现S-100、CD1a及angerin抗原阳性。

在早期的PLCH中，镜下可见以呼吸性细支气管为中心的间质性结节，这些结节由朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞组成。早期病变结节越多，终末期越容易纤维化及囊变。囊性病变的形态特征是细支气管壁的炎症破坏及肺小叶小气道扩张；囊变内有时可见壁结节。在小儿PLCH中，组织学表示与成人相同，但呈现洋溢性多系统疾病时，肺部病变细胞很少呈现纤维化。关于成人，吸烟所致的肺气肿、肺泡腔内巨噬细胞大量汇集及呼吸性细支气管炎较常见。

早期疾病薄层断层扫描（CT）可显现1–10mm的小叶中心结节或者空泛（图1）。随着病情的展开，囊性病变逐步取代结节，表示为厚或薄壁囊腔，形态多不规则（图2）。结节和囊性病变通常累及双肺上中野，肺尖和肺底以及肋膈角常不受累。约25%的患者由于胸膜下囊腔决裂招致自发性气胸，累及双侧并且能够重复发作，这是本病的首发病症（图3）。终末期疾病的特性是肺过度充气以及普遍的囊腔，构成终末期肺气肿（图4）。薄层CT具有特征性人口统计学散布特性及临床表示，是PLCH临床诊断的重要依据，从而避免肺活检。在儿童中，薄层CT表示与成人相似，但更病变更普遍（图5），并且与未发现与吸烟有关的病灶。

图1 44岁女性PLCH患者。a 薄层CT显现边疆不清的结节影，主要位于双肺上叶（箭头），这些结节是典型PLCH细胞浸润早期表示。部分结节中心部分是透亮的，提示将要囊变（箭头）。b CT图像显现双肺底部未受累。c 组织病理学检查，显微镜下图像显现细胞核皱缩、折叠的朗格汉斯细胞（绿箭头）和嗜酸性粒细胞（黑箭头）。CD1a免疫组化染色显现成片朗格汉斯细胞被染成特征性的棕色。

图2 31岁男性PLCH患者。薄层CT横轴位（a）和冠状位（b）显现双肺上叶不规则状囊腔，囊壁厚度及囊的大小多变（箭头），双肺基底未受累。

图3 25岁男性PLCH患者。薄层CT横轴位显现双肺上叶大小不等的不规则囊变（箭头），左侧气胸（☆）

图4 28岁男性PLCH患者。薄层CT横轴位（a）显现形态万千的囊变，全身性朗格汉斯细胞增加症化疗后两年随访显现囊变减小（b）

图5 9岁男性LCH患者。轴位CT（a）显现右肺中叶（箭头）和舌叶（未显现）的囊腔和小叶中央结节。（b）胸椎矢状位CT显现中段胸椎椎体塌陷，由LCH惹起

肺动脉高压比较常见，因而，呼吸艰难的患者应行超声心动图检查。PLCH惹起的肺动脉高压比其他慢性肺部疾病惹起的肺动脉高压的患病率要高，严重水平高。PLCH患者肺动脉高压预后差，通常以为是肺小动脉受累的结果。一些肺内病变稳定的患者也会呈现肺动脉高压停顿。

PLCH的发病过程多变，不可预测，其表示可从无临床病症的几处病灶到停顿性的全身乏力，呼吸衰竭，以至死亡。治疗措施首先是戒烟。约一半的患者临床病症稳定，影像学表示无明显改动；不论能否戒烟，1/4的患者病情会自发缓解，而约1/4的患者戒烟后，病情仍会停顿。疾病的不良预后与高龄、全身病症长时间持续、多器官受累、影像学上双肺普遍的囊变区、重复气胸、严重的弥散功用降低、治疗延迟以及肺动脉高压有关。

文献

[1]Ahuja J, et al. Histiocytic disorders of the chest: imaging findings.Radiographics 2015;35(2):357-70.

[2]All These Chest X-Rays made us mad, No More Unjustified CT Scans... A Far Cry From Hamlet!.ECR.2016.