WHO 造血与淋巴系统肿瘤分类(2016版) 一.髓系肿瘤北京博仁医院血液内科童春容 (一)骨髓增殖性肿瘤(MPN) (二)肥大细胞增加症 (三)伴嗜酸性粒细胞增加及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤 (四)骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN) 1. 慢性粒单细胞白血病(CMML) 2. 不典型慢性髓性白血病(aCML), BCR-ABL- 3. 青少年粒单细胞白血病(JMML) 4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增加的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T) 5. MDS/MPN, 不可分类 (五)骨髓增生异常综合征(MDS) 1. 伴单系病态造血的MDS 2. 环铁粒细胞增加的MDS
3. 伴多系病态造血的MDS 4. 原始细胞过多型MDS 5. 伴孤立del(5q)的MDS 6. MDS,未分类型 7. 待定:儿童难治性血液细胞减少 (六)伴遗传易理性的髓系肿瘤 lAML伴遗传性CEBPA基因突变* l髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变
l 髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变 l 与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤(范可尼贫血) l 与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤(角化不良症) |