朗格汉斯细胞组织细胞增生症18F-FDG PET/CT

作者：武汉高尚医学影像诊断中心

病史摘要

患者男，23岁，3年前因右侧肢体抽动半小时入院，CT及MR影像检查提示：左顶叶病变伴出血，左侧顶骨骨质破坏；遂行颅内占位切除+血肿肃清术，术后病理提示：langerhans细胞组织细胞增生症。术后20余天行全身PET/CT检查：全身多处骨质破坏、代谢生动，分离临床契合朗格汉斯细胞组织细胞增生症，并予以病灶部分放疗及全身化疗，细致不详。自述近期触及左侧下颌包块，盲目晨起双侧锁骨区疼痛，为了解全身状况前来本中心中止PET/CT检查后求进一步治疗。

检查所见

PET/CT融合图示：

图片来源于高尚医学影像

图片来源于高尚医学影像

●额骨、枕骨、双侧顶骨、左侧颞骨、下颌骨左右支、右肱骨头、胸骨、双侧肩胛骨、锁骨、双侧多支肋骨、T10及T11椎体、骨盆构成诸骨及双侧股骨上段多发虫蚀样或穿凿样骨质破坏，部分伴软组织肿块构成，FDG代谢异常增高，较明显处SUV最大值约12.8、SUV平均值约11.4。

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●左侧腮腺区（左图）及纵隔内（3A区）（右图）FDG代谢增高结节影。

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●肝右前叶上段FDG代谢异常增高结节影（直径约1.7cm）。

图片来源于高尚医学影像

该患者病理结果：病理检查是确诊本病的牢靠依据，特别是免疫组化CD1a和（或）CD207及S-100阳性是诊断本病的“金规范”。

讨 论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种稀有的组织细胞疾病，旧称“组织细胞增生症X”，包含嗜酸性肉芽肿（单灶性LCH伴孤立或少数溶骨性病变）、Hand-Schuller-Christian病（多灶性LCH伴有典型的眼球突出、尿崩症和溶骨性病变三联征）和Letterer-Siwe（爆发性和弥散性LCH）3种疾病，骨嗜酸性肉芽肿占其中的70%。其特性是病态的朗格汉斯细胞在多种器官中增殖和过度集聚，组织病理学特征是电镜下细胞质内见到Birbeck小体。目前以为该病是一种炎性髓系肿瘤。

LCH可发作任何年龄，多见于1～15岁儿童（发病高峰为1～4岁），男女比例约为2：1。儿童多急性发病，常伴多系统病变；成人发病率估量1-2/百万，起病藏匿，呈慢性病程，多表示为单系统病变。本例为成人发病，多系统受侵，故更为稀有。

发病部位可累及任何系统，依次为①骨骼（50%为颅骨）；②皮肤及皮下软组织；③中枢神经系统（常累及下丘脑招致尿崩症）；④肝脾；⑤肺部；⑥淋巴结；⑦涎腺；⑧胃肠道。其中以骨受累比较常见，主要表示为骨质破坏伴软组织肿块构成，可伴或不伴硬化边；累及肺部多见于成人，与患者吸烟联络密切。本例PET/CT显现骨骼、淋巴结、腮腺、肝脏多系统浸润。

影像学表示特征

多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功用旺盛的骨髓如颅骨、扁骨、不规则骨及脊柱；

多样性：LCH累及不同部位病变特性不一；

多变性：随年龄增长或治疗治疗可呈现较大的变更，新旧病灶可交替呈现。

1、 骨骼受累：颅骨是常见受累部位，其次为颞骨乳突部，肋骨，盆骨和脊柱。颅骨呈现穿凿状溶骨性骨质破坏，少有骨膜反响。椎体为第二常见受累部位，多见溶骨性骨破坏。病变停顿，可呈现对称性均一性的椎体塌陷呈“扁平椎”。长骨受累者常见于股骨，肱骨和胫骨的主干或干骺端。早期病变表示为溶骨性收缩性和侵袭性。恶性度较低的病变可兼并呈现骨皮质增厚和润滑的骨膜反响。病变展开停顿迟缓时，能够自限性好转或表示为骨膜重生骨构成。

2 、肝、脾、淋巴结受累累及肝脏提示预后不良，能够表示为肝大、局灶性实性或囊性病变及肝功用异常。脾脏受累发作率低于肝脏，脾大是由于患者血细胞减少继而脾功用亢进而招致的。部分患者有淋巴结受累并且常见于颈部，能够表示为质硬或软组织样的淋巴结。

3 、中枢神禁受累常见表示为垂体后叶病变继发的尿崩症（抗利尿激素分泌减少）。T1WI可见正常神经垂体T1WI高信号消逝，大约70%患者能够呈现垂体柄的增厚且在MR增强上显现最佳。

4、 肺部受累较少见，成人相对儿童来讲更常见且多与吸烟相关。早期CT表示为双肺上叶不规则小结节影，随疾病停顿，结节发作囊性改动，可见厚壁的空泛及薄壁的囊肿；晚期以肺部纤维化为主。

18F-FDG PET/CT关于LCH的应用价值PET/CT可同时察看全身病变的散布状况，由PET提供病灶的功用与代谢分子信息，对累及的部位中止综合剖析，弥补CT部分察看的局限性，扫除病灶漏诊的可能性； 可经过机体对示踪剂的摄取反映身体的代谢水平，对病灶的代谢才干中止评价，了解能否有残留活动性病变，为临床诊疗指引方向，在临床分期及疗效评价方面具有一定的优势。

主要疾病鉴别诊断

1 、多发性骨髓瘤（MM）：多见于中老年人，全身病症明显（与LCH相反），多伴有普遍的骨质疏松，溶骨性骨质破坏多呈圆形穿凿状，边沿明晰锐利，周围无硬化边（抑止成骨细胞活动），椎弓附件普通不受累及。在同一患者中，MM的18F-FDG PET代谢呈高等低均可，但大部分为轻度增高，扁骨多以低代谢、而较厚骨多以高代谢为主。SUVmax为3.46±1.52。

2 、多发溶骨性骨转移瘤：有原发肿瘤病灶存在，转移瘤患者骨质破坏硬化边的发作率较高（转移瘤刺激破骨产生的同时也会加剧成骨活动的发作）；同时病变常累及椎弓根及附件，较少累及椎间盘，骨质破坏呈“腾跃征”。PET图像中，以FDG高代谢为主，骨转移瘤病灶SUVmax为4.59±3.39。

3 、脊柱结核：多见于年轻和老年人，病灶多发作于椎体，孤立或相邻椎体发病，附件较少累及，多有椎间隙变窄及椎体相对缘的破坏，椎旁软组织脓肿构成，骨破坏区内常有沙粒样死骨和钙化。“融合椎”是重要特征，晚期可呈现后凸畸形，临近骨质疏松。活动期病灶PET/CT呈不平均性增高。

4、脊柱淋巴瘤：继发常见，青中年居多，CT上骨破坏不明显而椎旁软组织肿块明显时是恶性淋巴瘤的重要特征，硬膜外侵犯常见。PET/CT多数异常增高。

小 结

LCH是一种病因未明的稀有病，临床表示具有普遍异质性，可自发缓解或危及生命，常依据临床受累器官数量和类型中止分类，可多系统受累。其诊断需分离临床表示、相关病史、实验室及影像学检查辅佐诊断，病理检查是其确诊伎俩。而PET-CT检查关于本病的价值在于关于确诊前的病例，能够对全身病灶中止定位、评价代谢并指导穿刺活检，关于确诊后患者，能够辅佐疾病的分型、治疗后评价疗效等，但LCH并非高度增殖高度恶性的肿瘤，在临床中需留意PET-CT假阴性存在的可能。

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